目的 汇聚分析原发性肝鳞状细胞癌（PLSCC）患者的临床资料，为PLSCC的诊治提供参考。 方法 在PubMed、Web of Science、中国知网和万方数据库中检索截至2020年10月的PLSCC相关报道，收集有随访信息的病例资料进行汇聚分析。 结果 本研究共纳入67篇文献中的75例患者作为研究对象，男女比例为1.59：1，年龄18~83岁，平均57.2岁。大部分患者因腹痛入院，实验室检查和影像学检查有助于诊断。24例患者仅接受手术治疗，16例患者仅接受肝动脉化疗栓塞（TACE）等非手术治疗，16例患者接受综合治疗（手术治疗联合非手术治疗），19例患者接受保守治疗。75例患者中，50例死亡，其中33例于半年内死亡。患者总体平均生存时间为（17.73±4.02）个月，中位生存时间6个月，半年、1年、2年生存率分别为49.5%、32.5%和16.3%。4种治疗方式中，综合治疗是最利于改善患者预后的治疗方式。单因素分析结果显示，肿瘤数量、肿瘤最大径、治疗方法和角化程度与患者预后密切相关（P < 0.05）；多因素分析结果显示，治疗方式是患者预后的独立影响因素（P < 0.05）。2003-2020年报告病例的预后优于1972-2002年报告病例，差异有统计学意义（P < 0.001）。 结论 PLSCC的临床表现缺乏特异性，病因及发病机制尚未明确。在患者条件允许的情况下，临床医生应尽可能选用积极的治疗措施。